Enfermedad de Paget del seno: a veces llamada enfermedad de Paget del pezón es un tipo raro de cáncer de seno. La Paget comienza en un pezón y se extiende a la areola (parte circular oscura alrededor del pezón). Las células de Paget se encuentran generalmente en la superficie del pezón y la areola. La enfermedad de Paget de los senos no causa bultos ni tumores. Esta afección del seno generalmente afecta a mujeres mayores de 50 años, pero puede afectar a mujeres y hombres de cualquier edad.

La enfermedad de Paget recibió su nombre de Sir James Paget, un médico británico de la década de 1800 que publicó artículos sobre el vínculo entre los cambios en el pezón y el cáncer de mama subyacente. Paget representa el 5 por ciento de todos los cánceres de mama. Paget afecta más comúnmente a las personas de 50 años, especialmente a las mujeres menopáusicas . Dicho esto, la enfermedad también puede aparecer en adolescentes y ancianos. Los cánceres de seno en hombres solo representan el 0.5 por ciento de los cánceres de seno y el de Paget en los hombres es aún más raro.  

¿Hay siempre otro cáncer subyacente? 

En algunos casos de enfermedad de Paget, no hay un cáncer de mama subyacente, o si hay un tumor presente, no está relacionado con la enfermedad en el pezón. En estos casos, las células de la piel del pezón pueden convertirse espontáneamente en células cancerosas.

Sin embargo, la mayoría de las personas con enfermedad del pezón de Paget tienen  cáncer de mama invasivo o carcinoma ductal in situ (CDIS). Los investigadores creen que las células cancerosas pueden viajar desde el tumor y flotar hacia arriba a través de los conductos lácteos donde entran en el pezón y la  areola. Los tumores de mama casi siempre se encuentran en el mismo seno que tiene las células de la enfermedad de Paget. 

Signos y síntomas

La enfermedad de Paget hace que la piel del pezón y el área que la rodea se torne roja, adolorida, escamosa y escamosa. Al principio, estos síntomas aparecerán y desaparecerán.

Los síntomas empeorarán con el tiempo y pueden incluir:

• Comezón o sensación de ardor en el pezón y / o areola.
• Dolor y sensibilidad
• Aplanamiento del pezón
• Secreción amarilla o sanguinolenta del pezón.
• Un bulto en la zona afectada.

Los síntomas de la enfermedad de Paget a veces se confunden con síntomas de afecciones de la piel, como eccema  o dermatitis . Por lo general, la Paget solo se encuentra en un seno y no responde a los medicamentos tópicos.

Si tiene alguno de los signos o síntomas mencionados anteriormente, consulte a su médico lo antes posible. 

Causas y factores de riesgo

Los médicos saben exactamente qué causa la enfermedad de Paget de los senos. La mayoría de los investigadores piensan que la enfermedad es el resultado de un tipo subyacente de cáncer de mama ductal. Otra teoría es que las células de Paget se desarrollan independientemente.

Los factores de riesgo que aumentan el resultado de cualquier tipo de cáncer de mama también están asociados con la enfermedad de Paget. Éstos incluyen:

• Edad : sus probabilidades de desarrollar cáncer de mama aumentan a medida que envejece.
• Raza: las mujeres blancas tienen un mayor riesgo de cáncer de mama que las mujeres negras e hispanas. Pero las mujeres negras tienen más probabilidades de morir de cáncer de mama.
• Antecedentes personales o familiares de cáncer de mama: la historia previa de cáncer de mama en una mama aumenta el riesgo de enfermedad de Paget. Si ha tenido carcinoma lobular in situ o hiperplasia atípica , su riesgo de cáncer de mama es mayor. Algunas condiciones benignas de los senos también aumentan el riesgo. Si su madre, hermana o hija tuvo anteriormente cáncer de mama u ovario , usted tiene un mayor riesgo de cáncer de mama.
• Mutación genética hereditaria:  ciertos defectos genéticos, como BRCA1 y BRCA2 aumentan el riesgo de cáncer de mama y otros tipos de cáncer. 
• Tejido mamario denso:  algunas mujeres tienen tejido mamario denso, en el que se pueden observar mamografías. Los tejidos densos aumentan el riesgo de cáncer de mama y de Paget.
• Exposición previa a la radiación:  si ha recibido radioterapia en el tórax para tratar otro tipo de cáncer en el pasado, tiene un mayor riesgo de contraer la enfermedad de Paget.

• Reemplazo hormonal:  tomar terapia hormonal con estrógenos después de la menopausia puede aumentar el riesgo.
• Exceso de peso : tener sobrepeso, especialmente después de la menopausia, es un factor de riesgo para el cáncer de mama y el de Paget.
• Alcohol :  el consumo excesivo de alcohol aumenta el riesgo de cáncer de mama.

Tener ciertos factores de riesgo no significa que se diagnosticará a una persona con Paget u otra forma de cáncer de seno. De hecho, la mayoría de las mujeres que desarrollan cáncer de mama generalmente no tienen riesgos conocidos. Lo que se sabe sobre las causas del cáncer de mama

Diagnóstico

Si experimenta alguno de los signos y síntomas anteriores, consulte a un profesional de la salud. El diagnóstico de la enfermedad de Paget incluirá los siguientes pasos: 

• Examen clínico de los senos: hasta el 50 por ciento de las personas  con enfermedad del pezón de Paget tienen un bulto en el seno o un área de engrosamiento que se siente durante el examen clínico. 
•  Mamografía : en la enfermedad de Paget de la mama, una mamografía puede revelar cambios en el pezón y la piel que están vinculados al cáncer de mama subyacente. Si una mamografía de ambos senos no muestra nada inusual ni signos de cáncer, su médico puede realizar un seguimiento con imágenes de resonancia magnética ( IRM), que pueden detectar cáncer que no se puede ver en una mamografía.
• Biopsia de mama : durante una biopsia de mama , se toma una pequeña muestra de tejido de la piel del pezón para examinarla con un microscopio. Si hay secreción del pezón o un bulto en el seno, también se tomarán muestras de tejido y descarga del bulto. Si se detectan células cancerosas en cualquiera de las muestras, su médico lo derivará a un cirujano para hablar sobre el tratamiento.
• Biopsia de ganglio linfático centinela : durante una biopsia de ganglio linfático centinela , el cirujano localiza los ganglios centinela, ya que es el primer lugar al que irán las células de cáncer de mama. Si se extrae, examina y encuentra normal un ganglio centinela, significa que es poco probable que se encuentre cáncer en los nodos restantes y que no se extraigan ni examinen otros nodos. 

Tratamiento

Los tratamientos más comunes para la enfermedad de Paget de la mama son la cirugía, la quimioterapia, la radioterapia y la terapia hormonal.

Cirugía

• Mastectomía.  Una cirugía de mastectomía implica extirpar todo el seno, pero no los ganglios linfáticos de la axila. Se necesita una mastectomía si el cáncer de mama subyacente es invasivo y la extirpación de toda la mama tiene más sentido. La extirpación de toda la mama significa que también se extirpan el pezón y la areola. Si los ganglios linfáticos están afectados, estos se extirparán con una biopsia de ganglio linfático centinela.
• Lumpectomía : una lumpectomía es una cirugía que conserva el seno y que consiste en extirpar solo la parte enferma del seno. Con la enfermedad de Paget, el cirujano extirpa el pezón y la areola junto con una parte cónica del seno. El cirujano extirpará la menor cantidad de tejido posible y se asegurará de que se eliminen las células cancerosas. Si se usa una cirugía de lumpectomía para tratar la enfermedad de Paget de la mama, se sigue con radioterapia.  Muchas mujeres tendrán una reconstrucción del pezón después de su lumpectomía y una vez que se complete la radiación. 

Tratamientos Adicionales

Después de la cirugía, su médico puede recomendar un tratamiento adicional con medicamentos contra el cáncer ( quimioterapia ), radioterapia o terapia hormonal para prevenir la recurrencia del cáncer de mama. El tratamiento específico dependerá de la extensión del cáncer y la naturaleza del tumor, es decir, si el tumor tiene receptores de estrógeno o progesterona .